影像解析：典型无脑回发育不良

恋童癖下回遗传性，又援引表层脑，其构成原因是由于小脑移行遗传性为脑干皮层表层小脑移行障碍，使小脑在脑部中会极度积聚，特指上皮细胞，并造成了恋童癖下回遗传性。其中会----脑下回缺如者，脑干表层表层，援引恋童癖下回遗传性；而不----脑下回缺如，均展示出为脑下回总数降低，但是体积增大，援引似脑下回遗传性。

上文为一典型的恋童癖下回遗传性病例，由 Amro 麻省理工学院提供者，发布在 radiopaedia 网页上。

前提病史

3 个月婴儿，伴有全身强直阵挛性癫痫发作和胚胎发育延误。行 CT 及 MRI 颅脑健康检查和如下。

示意图 1 颅脑 CT 健康检查：以类似的侧裂结构为界，颅脑呈圆形「万花筒由此可知」相反，侧脑组织拓展，皮层脑下回增厚，枕叶恋童癖下回显示

示意图 2 颅脑 MRI-T2WI

示意图 3 颅脑 MRI-T1WI

示意图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

示意图 5 颅脑突起位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑均见少数较浅的脑沟，皮质相对来说来说增厚，范围 12~20 mm（短时间 3~4 mm），并可见微在的皮质下息肉构成。

诊断

恋童癖下回遗传性

影像学展示出

CT 和 MRI 均能显示脑干皮层表层光滑，脑沟缺如，均存数个宽大、宽阔、厚实的脑下回。脑灰质增厚，脑部变薄，灰脑部分界面极度表层，无脑部向灰质内凸显。岛叶缺。脑组织壁由于存在极度灰质，可呈圆形结节由此可知外观。恋童癖下回遗传性常伴有粉红色隔间腔，脑组织拓展，蛛网膜下腔相对来说来说增宽等极度相反。脑干外侧裂相对来说来说增宽、变浅，致脑干呈圆形「万花筒由此可知」外观。

临床展示出

最典型一般来说恋童癖下回遗传性，新生儿在刚出生时往往展示出短时间。大多数患者在 1 岁以内住院，在新生儿期可见喂饲困难、肌张力低下和极度锥形姿势；稍晚可见运动胚胎发育延误；最典型的疼痛则是癫痫发作。

预后

恋童癖下回遗传性必定治愈，恋童癖下回遗传性症候群的新生儿一般具有高死亡率，较轻型恋童癖下回遗传性新生儿运动和本质功能较佳，生存时间相对来说较长。

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编辑： 张春